اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic lateral sclerosis)
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS یک بیماری سیستم عصبی (نورولوژیک) است که باعث ضعف عضلات شده و بر عملکرد فیزیکی بدن تاثیر می گذارد.
ALS یک بیماری نورون حرکتی است که باعث می شود سلول های عصبی به تدریج از بین رفته و بمیرند. در اغلب موارد پزشکان نمی دانند علت ALS چیست. تعداد کمی از موارد علت ارثی دارد.
ALS اغلب با جمع شدن و ضعف عضله بازو یا پا شروع می شود و گاهی نیز با اشکال در تکلم. ALS سرانجام بر توانایی فرد در کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت کردن، صحبت کردن، خوردن و تنفس تاثیر می گذارد. ALS درمان ندارد و نهایتا باعث مرگ می شود.
ALS یک بیماری نورون حرکتی است که باعث می شود سلول های عصبی به تدریج از بین رفته و بمیرند. در اغلب موارد پزشکان نمی دانند علت ALS چیست. تعداد کمی از موارد علت ارثی دارد.
ALS اغلب با جمع شدن و ضعف عضله بازو یا پا شروع می شود و گاهی نیز با اشکال در تکلم. ALS سرانجام بر توانایی فرد در کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت کردن، صحبت کردن، خوردن و تنفس تاثیر می گذارد. ALS درمان ندارد و نهایتا باعث مرگ می شود.
دلایل:
علت دقیق این بیماری مشخص نیست اما در 5 تا 10 درصد موارد ارثی است.
تحقیقات برروی عوامل احتمالی دخیل در بروز این بیماری ادامه دارد:
تحقیقات برروی عوامل احتمالی دخیل در بروز این بیماری ادامه دارد:
- جهش ژن: جهش های ژنی مختلف می تواند منجر به ALS شود که به نظر می رسد در شکل غیروراثتی این بیماری شاخص باشد.
- عدم تعادل شیمیایی: مبتلایان به ALS معمولا سطح بالاتر از حد طبیعی گلوتامات را نشان می دهند، یک ماده پیغام بر در مغز و اطراف سلول های عصبی در مایع نخاعی. غلظت بالای گلوتامات برای برخی سلول ها سمی است.
- پاسخ ایمنی ناشناخته: گاهی سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به سلول های طبیعی بدن می کند که ممکن است منجر به مرگ سلول های عصبی شود.
- پروتئین نادرست: پروتئین نادرست داخل سلول های عصبی ممکن است منجر به تجمع تدریجی اشکال غیرطبیعی این پروتئین ها در سلول ها شده و نهایتا باعث مرگ سلول های عصبی شود.
فاکتورهای خطر در ابتلا به ALS
- وراثت: 5 تا 10 درصد از مبتلایان به ALS این بیماری را به ارث – ALS فامیلی- برده اند. در بیشتر مبتلایان به ALS فامیلی کودکانشان شانس 50-50 برای ابتلا به بیماری دارند.
- سن: خطر ALS با افزایش سن بیشتر می شود و بیشتر بین سنین 40 و 60 سال شایع تر است.
- جنسیت: پیش از سن 65 سالگی، مردان نسبت به زنان کمی بیشتر در معرض این بیماری هستند. این تفاوت مربوط به سن پس از سن 70 سالگی از بین می رود.
- ژنتیک: برخی مطالعات انجام شده روی ژنوم کل انسان –مطالعات ارتباط ژنوم- شباهت های زیادی را در تنوع ژنتیکی افراد مبتلا به ALS فامیلی و برخی مبتلایان به ALS غیرارثی پیدا کردند. این تنوع ژنتیکی ممکن است افراد را بیشتر در معرض ALS قرار دهد.
فاکتورهای محیطی هم ممکن است باعث تحریک ALS شوند. برخی از آنها به شرح زیرند:
- سیگار کشیدن: سیگار کشیدن محتمل ترین فاکتور محیطی ALS است. بنظر می رسد این خطر برای زنان بزرگتر باشد به خصوص پس از یائسگی.
- قرار گرفتن در معرض سموم زیست محیطی: برخی شواهد حاکی از آنست که قرار گرفتن در معرض سرب یا مواد دیگر در محل کار یا خانه با ابتلا به ALS در ارتباط است. مطالعات زیادی انجام شده است اما هیچ عامل یا ماده شیمیایی منحصر به فردی با ابتلا ALS مرتبط تشخیص داده نشده است.
- خدمت در ارتش: مطالعات اخیر نشان داده اند افرادی که در ارتش خدمت کرده ان در خطر بالای ALS قرار دارند. هنوز به درستی معلوم نشده است که چه عاملی در این ماجرا تحریک کننده ALS است. ممکن است به دلیل قرار گرفتن در معرض فلز یا مواد خاص، آسیب های تروما، عفونت های ویروسی و فعالیت های سنگین و سخت باشد.
مراقبت:
اصول کلی
تشخیص شامل آزمون الکترمیوگرافی (نوار عضله) است. این آزمایش برای ارزیابی انتقال پیام‌های عصبی به عضله انجام می‌گیرد.
هیچ درمان اختصاصی وجود ندارد. برای کنترل علایم و اورژانس‌های عارض شده، بیمار تحت مراقبت حمایتی قرار می‌گیرد.
برای پیشگیری از زخم‌های فشاری، باید مراقبت پرستاری در حد مناسب انجام گیرد.
بیمار باید تکنیک مکش و بیرون آوردن ترشحات جمع شده در ریه خود را یاد بگیرد.
روان درمانی یا مشاوره برای یادگیری روش‌های مقابله با ناتوانی و معلولیت
نهایتاً بستری شدن در بیمارستان یا مراکز نگهداری از بیماران دچار بیماری‌های مزمن
هیچ درمان اختصاصی وجود ندارد. برای کنترل علایم و اورژانس‌های عارض شده، بیمار تحت مراقبت حمایتی قرار می‌گیرد.
برای پیشگیری از زخم‌های فشاری، باید مراقبت پرستاری در حد مناسب انجام گیرد.
بیمار باید تکنیک مکش و بیرون آوردن ترشحات جمع شده در ریه خود را یاد بگیرد.
روان درمانی یا مشاوره برای یادگیری روش‌های مقابله با ناتوانی و معلولیت
نهایتاً بستری شدن در بیمارستان یا مراکز نگهداری از بیماران دچار بیماری‌های مزمن
داروها
هیچ دارویی برای درمان ALS وجود ندارد.
آنتی بیوتیک برای مبارزه با عفونت در صورت بروز ذات الریه
داروی باکلوفن ممکن است به کاهش سفتی و انعطاف‌پذیری عضلات کمک کند.
از داروهای ضدافسردگی شاید بتوان برای کاهش تولید بزاق استفاده نمود.
آنتی بیوتیک برای مبارزه با عفونت در صورت بروز ذات الریه
داروی باکلوفن ممکن است به کاهش سفتی و انعطاف‌پذیری عضلات کمک کند.
از داروهای ضدافسردگی شاید بتوان برای کاهش تولید بزاق استفاده نمود.
علائم:
- پرش و ضعف عضلات، که از دست‌ها شروع شده، به بازوها و پاها گسترش می‌یابد. نهایتاً عضلات مسؤول تنفس و بلع نیز درگیر شده، دچار ضعف می‌شوند.
- گرفتگی عضله
- سفتی و انعطاف‌ناپذیری گروه‌های عضلانی
- کاهش وزن بدون توجیه
- خورده خورده و نامفهوم صحبت کردن
- معمولاً توانایی‌های ذهنی مشکلی پیدا نمی‌کنند
- حملات ناگهانی خنده یا گریه