واسکولیت (Vasculitis)
الف: واسکولیت اولیه که هیچ زمینه ای برای آن پیدا نمی شود و از لحاظ شیوع نادر است.
ب: واسکولیت ثانویه که در زمینه بیماری روماتیسمی مانند لوپوس و غیره ایجاد می شود. این نوع واسکولیت شیوع بالاتری دارد.
این بیماری میتواند تمامی رگها در هر قسمتی از بدن که قرار دارند را تحت تاثیر قرار دهد ، علائم گوناگونی را بوجود بیاورد و دارای عوارض بالقوه ای نیز میباشد. التهاب رگها میتواند باعث تورم دیواره رگها و بالطبع آن کاهش جریان گردش خون وحتی انسداد رگها و عدم خون رسانی به بافتها و اندام مختلف بدن شود.
میزان آسیب در واسکولیت چگونه است؟
آسیبی که این بیماری میتواند بوجود بیاورد بستگی به این دارد که در چه عضوی از بدن باعث التهاب شده باشد. هر چقدر رگها و عروقی که تحت تاثیر این بیماری قرار گرفته باشند بزگتر باشند نتیجتاً آسیب بیشتری را نیز وارد می آورند و هرچقدر این رگها در نقاط حساس و مهم بدن و یا در بافتهای حیاتی بدن باشند آسیب بوجود آمده جدی تر خواهد بود.
دیواره رگها بر اثر این بیماری متورم شده و بصورت محدب در می آیند (که به آن آنوریسم نیز میگویند ) و حتی بعضی مواقع باعث پاره شدن رگها و خونریزی داخلی نیز میشود. به غیر از آسیبی که بواسطه این بیماری به خود رگها وارد می آید میتواند باعث آسیب به اندام و بافتهایی شود که نیازمند تامین خون بوسیله این رگها میباشند.
انواع واسکولیت ها
پزشکان معمولاً براین اساس که این بیماری به چه میزان رگها و عروق خونی را درگیر کرده است ، آنرا به گروه های مختلف تقسیم بندی می نمایند.
۱-آرتریت تاکایاسو
آرتریت تاکایاسو اصلی ترین شریان قلب و رگهای منشعب شده از آنرا تحت تاثیر قرار میدهد و معمولاً این حالت در زنان جوان اتفاق می افتد. با باریک شدن شریانهای اصلی عمل گردش خون به دستها و پاها و سایر نقاط بدن کاهش پیدا میکند. این حالت به آرامی توسعه می یابد و ممکن است شریانها بطور کامل مسدود نشوند ، بنابراین فقدان و نارسایی خون به بازوها و پاها و یا اندام اصلی بدن بطور کامل که خطرزیادی برای بدن داشته باشد صورت نمی گیرد.
تظاهرات بالینی که با وجود آنها باید به این بیماری مشکوک شد عبارتند از:
الف- موقع کار کردن با اندام ها مثلا راه رفتن و یا شانه کردن سر تنش در اندام ایجاد شود.
ب- نبض های دو طرف اندام متقارن نباشد.
ج- فشار خون دو طرف بیشتر از ۱۰ میلی لیتر جیوه با هم تفاوت داشته باشد.
۲-آرتریت - آرتریت گیجگاهی
آرتریت سلول بزرگ (GCA) شریان بزرگی که تامین کننده خون سر و گردن میباشد را تحت تاثیر قرار میدهد ، مخصوصاً شریانی که در قسمت بالایی شقیقه ها و گیجگاه وجود دارد. این نوع واسکولیت معمولاً برای افراد زیر ۵۰ سال اتفاق نمی افتد. GCA میتواند باعث سردرد شود. پلی میالژیا روماتیکا (PMR) بیماری است که عمدتا همراه با این واسکولیت دیده می شود و میتواند باعث التهاب و خشکی در مفصل ران و عضلات شانه ای گردد . GCA به ندرت و در بعضی مواقع شریانهای تامین کننده خون چشم را هم تحت تاثیر قرار میدهد. اگر دچار تاری دید و دوبینی شدید به سرعت به پزشک معالج خود مراجعه کنید تا مراقبتها و معالجات لازم برای شما صورت پذیرد. GCA همچنین شریانهای اصلی را هم تحت تاثیر قرار میدهد.
۳-پلی آرتریت ندوزا
پلی آرتریت ندوزا دارای خطرات بالقوه ای میباشد بسیار کم و به ندرت اتفاق می افتد ، شیوع این بیماری حدودا ۵ در یک میلیون نفر است. این بیماری باعث التهاب در شریانهای با اندازه متوسط شده و مشخصاً شریانهای ناحیه کلیه ها و روده را تحت تاثیر قرار میدهد. این وضعیت میتواند قسمتی ازدیواره رگها را هم تحت تاثیر قرار داده و باعث ضعیف شدن آنها و آنوریسم (تحدب و متورم شدن دیواره رگها ) شود. اگر پارگی رگها در این وضعیت اتفاق بیفتد میتواند خونریزی شدید داخلی را بوجود بیاورد. واسکولیت پان همچنین میتواند کل دیواره رگها در یک قسمت مشخص را تحت تاثیر قرارداده و باعث انسداد عروق شود.
واسکولیت پان ممکن است همراه با هپاتیت B باشد. تظاهر این بیماری بصورت کاهش وزن، درد شکم، درد بیضه ها، و یا توام با فلجی در دست و پا باشد.
۴-بیماری کاوازاکی
بیماری کاوازاکی شریانهای با اندازه کوچک و متوسط را در کودکان زیر ۵ سال تحت تاثیر قرار میدهد. که آنرا سندرم مخاطی غدد لنفاوی هم میگویند . (بدلیل اینکه غشا مخاطی را درگیر این بیماری میکند).
کودکان مبتلا به این بیماری دارای علائمی همچون ، دمای بالای بدن ، تورم غدد در ناحیه گردن ، التهاب در ناحیه دور چشم و دهان و همچنین ظاهر شدن لکه های قرمز رنگ شبیه سرخک بروی پوست خود می شوند. این وضعیت به ندرت اتفاق می افتد اما در صورتی که عروق تامین کننده خون قلب (عروق کرونری) را ملتهب سازد و تحت تاثیرخود قراردهد بسیار خطرناک خواهد بود . بالای ۶۰ درصد افراد مبتلا به بیماری کاوازاکی دارای التهاب عروق کرونری میباشند.
۵- گرانولوماتوز وگنر
گرانولوماتوز وگنر که به ندرت اتفاق می افتد در مردان بیشتر از زنان شایع است. این بیماری معمولاً در گوش ، بینی و نای ایجاد مشکل کرده و علاوه بر خونریزی و خشکی بینی باعث سرفه های خونی نیز میشود .
این علائم معمولاً یک تا دو سال قبل از ابتلا به علائم عمومی واسکولیت ظاهر میشود. در واسکولیت عام معمولاً پوست ، ریه ها ، چشم ها و کلیه ها تحت تاثیر قرار میگیرند . مشکلات کلیوی حاصل از این بیماری اگر بسرعت شناسایی و معالجه نشود باعث از بین رفتن کلیه ها خواهد شد.
۶-چرچ اشتراوس
چرچ اشتراوس که باعث بوجود آمدن و پیشرفت آسم در دوران بزرگسالی میشود ، بر اثر تورم و التهاب رگها و عروق خونی بوجود می آید که آنرا گرانولوماتوز نیز میگویند. در این وضعیت تعداد زیادی ائوزینوفیل (گونه مشخصی از سلول سفید) در خون وجود خواهد داشت. این وضعیت به دلیل وجو آسم متفاوت با گونه گرانولوماتوز وگنر میباشد. برخلاف وضعیت واسکولیت وگنر، کمتر به گوشها و بینی آسیب وارد می آید.
سندرم چرچ – اشتراوس بیشتر اعصاب و رشته های عصبی را تحت تاثیر قرارداده و باعث ضعف و بی حسی میشود. در این وضعیت احتمال آسیب به قلب نیز زیاد میباشد و میتواند باعث آسیب به عضلات قلب شود همانند آسیبی که حملات قلبی برای این عضلات بوجود می آورند.
۷-پلی آنژئیت میکروسکوپی
این وضعیت که باعث مشکلات کلیوی می شود ، میتواند باعث افزایش فشار خون و از کار افتادن کلیه ها گردد. افرادی که دچار این وضعیت میشوند به دلیل کم خونی ایجاد شده احساس ضعف و خستگی مینمایند.
پلی آنژئیت میکروسکوپی همچنین میتواند با درگیر کردن ریه ها باعث خونریزی ریوی و تنگی نفس گردد.
۸-واسکولیت مرتبط با کرایوگلوبولین
در این گونه بیماری عروق کوچک ملتهب شده با کرایوگولوبین آمیخته میشوند – کرایوگولوبین ها پروتئین های موجود در خون هستند که در سرما به یکدیگر می چسبند . وجود کرایوگولوبین در خون باعث کاهش جریان گردش خون و یا حتی انسداد عروق میشود و در نهایت به بافتها و اندام بدن آسیب میرسانند.
۹-هنوخ شوئن لاین پورپورا
هنوک – شونلین پورپورا (HSP) بیشتر مویرگها و رگهای باریک را تحت تاثیر قرار میدهد. این حالت بیشتر به دنبال عفونت سینه بوجود می آید و ممکن است واکنش حساسیتی (آلرژیک) به یک ویروس ، غذا و نوعی از داروها باشد. این بیماری که اغلب در کودکان بین ۲ تا ۱۰ سال اتفاق میافتد ، در پسران بیشتر از دختران شایع میباشد. گرچه بزرگسالان نیز ممکن است به این نوع از بیماری مبتلا شوند.
HSP دارای علائم زیر میباشد:
- ظاهر شدن لکه های قرمز در بالای کفل که با خارش همراه است (ابتداً این لکه ها قرمز است اما بتدریج به آبی کبود متمایل میگردد و ممکن است برای چند روز یا چند هفته ادامه داشته باشد)
- ورم مفاصل کوتاه مدت مخصوصاً در مفاصل بزرگتر
- درد در شکم و یا استفراغ و مدفوع خونی
- ادرار خونی ( که نشان دهنده مشکلات کلیوی میباشد)
- تب ، سردرد و بی اشتهایی
10- سندرم بهجت
بیماری بهجت باعث التهاب سرخرگ ها و سیاهرگ ها می شود. معمولا در دهه 20 و 30 زندگی بروز می کند. علائم شامل زخم های دهانی و تناسلی، التهاب چشم و ضایعات پوستی شبیه به آکنه.
11-بیماری برگر
بیماری برگر باعث التهاب و ایجاد لخته در عروق خونی دست و پا می شود. باعث بروز درد در دست ها، بازوها، پاها و ران ها و زخم شدن انگشتان دست و پا می گردد. این اختلال با سیگار کشیدن رابطه دارد. این بیماری را ترومبوآنژئیت انسدادی نیز می نامند.
12-واسکولیت هیپرسانستیویتی
علائم اولیه این بیماری شامل بروز لکه های قرمز رنگ روی پوست و معمولا روی قسمت های پایین پا است. یک محرک مثل عفونت یا یک واکنش معکوس به دارو می تواند عامل بیماری شود.
تشخیص:
چه آزمایشاتی برای تشخیص این بیماری وجود دارد؟
واسکولیت با استفاده از آزمایش خون ، عکسبرداری با اشعه X وبعضی اسکن های موجود و آزمایش میکروسکپی بافت زنده ( تکه ای از بافت زنده از بدن جدا میکنند و آنرا زیر میکروسکوپ آزمایش میکنند) قابل شناسایی میباشد.
آزمایشات خون
این آزمایشات برای اندازه گیری التهابات بوجود آمده استفاده میشود . یک آزمایش کامل خون میتواند در تشخیص اینکه آیا شما دارای کم خونی و یا سطح نرمالی از سلولهای سفید خون ( که با عفونتها مقابله میکنند ) و پلاکتها ( که در انعقاد خون نقش دارند) هستید کمک شایانی کند.
تست خون جهت تعیین میزان پادتن سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل (ANCA) برای تشخیص نوع واسکولیت گرانولوماتوز وگنر مهم و سودمند میباشد.
اگر شما علاوه بر ابتلا به واسکولیت به بیماریهای دیگری همچون روماتوئید آرتریت و لوپوس ( بیماری التهاب پوستی) دچار باشید ، آزمایشات خون میتواند در تعیین میزان فعالیت این بیماریها به شما کمک نماید. با آزمایشات خون میتوانید به میزان سطح عاملهای روماتوئیدی دربیماری روماتوئید آرتریت و یا سطح تکمیلی آن ( سیستم آنزیم و یا پروتئین های خون ) و پادتن بیماری لوپوس پی ببرید.
آزمایشات خون ممکن است برای تعیین میزان واکنش بدن شما به معالجات صورت گرفته در زمانهای گوناگون تکرار گردد.
آزمایشات دیگری نیز در این زمینه برای تعیین میزان عملکرد اندام های تحت تاثیر بیماری قرار گرفته می توانید انجام دهید . از آن جمله میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
آزمایش ادرار : که میتواند میزان وجود خون و یا پروتئین در ادرار را نشان دهد. اینها جزء اولین علائم یک کلیه ملتهب شده میباشند . ( یک آزمایش اوره و الکترولیت و یا آزمایش کراتین خون برای پی بردن به میزان فعالیت کلیه ها موثر میباشد. افراد مبتلا به اقسام واسکولیت مثل سندرم چارچ – استراوس ، گرانولوماتوز وگنر و یا پلی آنژیت میکروسکوپی باید آزمایشات ادرار منظمی را برای وجود خون و پروتئین موجود در آن انجام دهند . )
آزوایشات مربوط به عملکرد کبد نیز همچنین باید صورت پذیرد.
عکسبرداری با اشعه X ، سی تی اسکن و MRI برای بررسی مشکلات سینه بکار خواهد آمد.
اکو کاردیو گرام و الکتروکاردیوگرام برای بررسی صحت عملکرد قلب مفید خواهد بود. اکوکاردیوگرام یک آزمایش مخصوص فراصوتی و الکتروکاردیوگرام (ECG) نیز بررسی قلب بوسیله ابزار مخصوص الکتریکی میباشد.
آزمایش میکروسکپی بافت زنده برای تعیین تاثیر واسکولیت بروی کلیه ها ، عضلات ، پوست و ریه ها مفید و ضروری میباشد. یک تکه کوچک از بافت زنده از این نواحی برداشته شده و در آزمایشگاه بدقت بررسی و آزمایش میشود.
ارزیابی گوش ، بینی و گلو (ENT) برای افراد مبتلا به واسکولیت نوع گرانولوماتوز وگنر که دارای علائم این بیماری در این نواحی میباشند ضروریست.
هنگامی که اندام شکمی مانند کلیه ها و روده ها تحت تاثیر این بیماری قرا میگیرند از فرآیندی به نام آنژیوگرام برای بررسی تاثیر بیماری در این اندام انجام میشود.در این فرآیند یک ماده رنگی به درون رگها تزریق شده تا در عکسبرداری با اشعه X موارد مورد نیاز و میزان تاثیر بیماری در عروق معلوم گردد. این مهم بیشتر در گونه های آرتریت تاکایاسو و آرتریت سلول بزرگ برای تعیین میزان تاثیر بیماری در رگها و عروق خونی بزرگ صورت میپذیرد.
دلایل:
ما هچنین میدانیم که علت بعضی از گونه های واسکولیت عفونتها میباشد ، مخصوصاً عفونتهای هپاتیتی.
در بعضی از موارد داروهای خاصی نیز باعث بوجود آمدن این بیماری میشوند ، برای مثال پروپیل ثیوراسیل (که جهت درمان تیروئید استفاده میشود) و یا آلوپورینول ( که جهت درمان نقرس استفاده میشود)
این فرضیه وجود دارد که اکثر اقسام بیماری واسکولیت گونه ای از بیماریهای خود ایمنی میباشند. این بدین معناست که مکانیزم دفاعی بدن کار عادی خود را که همان مقابله با عفونتها میباشد انجام نمیدهد و بجای آن به قسمتهای سالم بدن حمله کرده و باعث التهاب میگردد.
مراقبت:
این معالجات برای گونه های مختلف این بیماری به شرح زیر میباشد:
- قرصهای استروئیدی و یا تزریق داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی واسکولیت در رگها و عروق کوچک
- تزریق ایمونوگلوبولین برای بیماران مبتلا به نوع کاوازاکی
- معالجات ضد ویروسی برای افراد مبتلا به هپاتیت و واسکولیت
- تعویض پلاسمای خون ( که به شستشوی خون نیز معروف میباشد) که برای تعداد کمی از افراد که مبتلا به نوع سخت و شدید این بیماری میباشند مورد نیاز میباشد. ( در این وضعیت با استفاده از یک دستگاه تصفیه خون ، خون شما را به دستگاه وارد نموده و بعد از پاکسازی خون از عوامل بیماری زا به بدن شما برمیگرداند)
- دیالیزو تصفیه خون ، که در مواردی که کلیه ها دچار آسیب جدی شده باشند صورت میگیرد.
در تمام و یا بعضی از این معالجات و راههای درمانی عوارض جانبی نیز وجود خواهد داشت. برای مثال استفاده از داروی سیکلوفسفامید که به عنوان یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی بکار میرود ، باعث ایجاد خونریزی در مثانه ، کم پشت شدن موها و احتمال افزایش عفونت میشود. همچنین دارای خطر ابتلا به ناباروری نیز میشود. بدلیل وجود این خطرات و احتمالات مصرف سکلوفسفامید باید متوقف و با دیگر داروهای مربوط به سرکوب سیستم ایمنی برای کنترل هرچه سریعتر بیماری تعویض گردد. اگر داروهای استروئیدی در دوزها و مقادیر زیاد استفاده میشود باید در کنار آن از داروهای بیوفسفونات نیز برای جلوگیری از پوکی استخوان مصرف گردد.
کمک به خود
تمرینات بدنی
وسکولیتیز باعث ایجاد خستگی میشود و بسیار مهم است که در صورت نیاز شما استراحت کافی داشته باشید. اگرچه باید بوسیله تمرینات بدنی منظم عضلات و مفاصل خود را آماده و سلامت نگه دارید. با تمرینات معتدل و آرام شروع نمایید و بطور منظم مقدار و زمان آنرا زیاد کنید. علاوه بر بعضی تمرینات بدنی که وزن بدن را تحمل میکند ( هر چیزی که شمار را با راه رفتن و یا دویدن درگیر میکند ) انجام ورزش شنا نیز به شما پیشنهاد میشود.همچنین با پزشک خود نیز در خصوص مقدار و نحوه انجام تمرینات بدنی مشورت نمایید.
رژیم غذایی و تغذیه
در زمان ابتلا به واسکولیت شما نیازمند رعایت رژیم غذایی خاصی نیستید مگر آنکه بیماری شما با مصرف نوع مشخصی از غذاها تشدید شود .
داشتن یک رژیم غذایی سالم و متوازن برای هر فردی دارای اهمیت میباشد ، مخصوصاً اگر شما از قرصهای استروئیدی استفاده مینمایید این نکته اهمیت بیشتری پیدا میکند ، بدلیل اینکه استفاده از این قرصها باعث زیاد شدن اشتها و در نتیجه افزایش وزن میگردد. در دوران استفاده از قرصهای استروئیدی شما در معرض خطر ابتلا به پوکی استخوان میباشید که گنجاندن استفاده فراوان از کلسیم در رژیم غذایی در ابتلا به این امر جلوگیری خواهد کرد.
ترک سیگار
سیگارکشیدن را ترک کنید . کشیدن سیگار باعث هرچه باریک تر شدن رگها و عروق و دیواره داخلی آنها و در نتیجه وخامت اوضاع و احوال شما میگردد.
بدن خود را گرم نگه دارید
اگر انگشتان دست و یا پای شما در واکنش با سرما آبی میشوند ، این امر میتواند به علت عارضه رینود باشد. پوشیدن لباس گرم ، استفاده از جوراب و دستکش باعث هرچه بهتر شدن گردش جریان خون در اعضای بدن شما شده و باعث گشادی رگها و عروق میگردد.
علائم:
علائم این بیماری در نقاط مشخص بدن به قرار زیر میباشد:
پوست : ایجاد لکه های قرمز بر روی پوست که برجسته هستند، همچنین خونریزی سطحی پوست و یا باز شدن زخمهای سطح پوست
بینی : خشک شدن داخل بینی و خونریزی بینی
چشمها : بعضی از گونه های واسکولیت باعث تغییراتی ناگهانی در دید و یا قرمزی و دردناک شدن چشم شما میشوند . (در صورت مواجهه با این حالت سریعاً به پزشک مراجعه نمایید)
عضلات : این التهابات باعث درد عضلات و همچنین ضعیف شدن آنها میگردد.
ریه ها : سرفه و تنگی نفس
اعصاب : سوزش و یا ضعف در بازوها و پاها
کلیه ها : مشکل در دفع ادرار و یا ادرار خونی
انگشتان دست و پا : رنگ انگشتان سفید و یا آبی میشود ، احساس سوزش در سرما بوجود می آید و اگر بدون پوشش (دستکش و جوراب ) در سرما قرار گیرید صدمه میبینند.
سردرد ، درد در فک ها و مشکلات بینایی (دوبینی یا تاری دید ) از علائم گونه ای از واسکولیت هستند که به آن آرتریت سلول بزرگ گفته میشود.