اطلاعات بيماري

هیچ آزمایشی برای تشخیص سندرم چرچ اشتراوس وجود ندارد. علائم این سندرم نیز شبیه علائم دیگر بیماری ها می باشد. بنابراین تشخیص بسیار مشکل است.

برای کمک به تشخیص سری عتر، مدرسه روماتولوژی امریکا، ۶ معیار را تعیین کرده است.

اگر فردی دارای ۴ معیار زیر باشد، دچار سندرم چرچ اشتراوس شده است. این معیارها عبارتند از:

- آسم : بیشتر افراد مبتلا به این سندرم، دچار آسم شدید و مزمن هستند.

- افزایش مقدار گلبول های سفید : گلبول های سفید به نام ائوزنوفیل خوانده می شوند.

به طور معمول، ائوزنوفیل ها ۱ تا ۳ درصد سلول های سفید خون را شامل می شوند. اگر بیشتر از ۱۰ درصد سلول های سفیدخون، ائوزنوفیل باشد، مشکوک به سندرم چرچ اشتراوس می باشد.

- آسیب یک یا چند گروه عصب : اغلب افراد مبتلا به سندرم چرچ اشتراوس، دچار آسیب عصبی به نام نوروپاتی محیطی هستند که باعث بی حسی یا درد دست ها و پاها می شود.

- لکه های جابه جا و یا ضایعات بر روی قفسه سینه اشعه ایکس (نفوذ ریوی) : این ضایعات به طور معمول، از یک محل به محل دیگر حرکت می کنند و می آیند و می روند. با اشعه X سینه، ضایعات شبیه ذات الریه می شوند.

- مشکلات سینوسی : سینوزیت مزمن و حاد یکی از شایع ترین مشکلات در سندرم چرچ اشتراوس می باشد.

- وجود مقدار زیاد سلول های سفید خونی در خارج از عروق خونی : پزشک ممکن است بیوپسی پوست و یا پولیپ بینی را درخواست کند. بیوپسی (نمونه برداری) می تواند نشان دهد که ائوزنوفیل در خارج از رگ های خونی وجود دارد یه نه.

برای کمک به تشخیص، چند آزمایش زیر را نیز انجام دهید:

- آزمایش خون

- آزمایشات تصویربرداری: اشعه X، سی تی اسکن و MRI برای غیرعادی شدن ریه و سینوس ها

- نمونه برداری از بافت های درگیر

افراد دارای این سندرم، دارای فعالیت زیاد سیستم ایمنی می باشند. در عوض به سادگی بدن را در برابر باکتری و ویروس ها محافظت می کند. سیستم ایمنی به طور اغراق آمیزی فعالیت زیاد دارد و موجب التهاب گسترده می شود.

محققان در حال تلاش برای یافتن آنچه که باعث این واکنش ایمنی نامناسب می شود، می باشند.

بسیاری از افراد بعد از استفاده از داروهای آسم و آلرژی یا هنگام تعویض داروی استروئید سیستمیک، مبتلا به سندرم چرچ اشتراوس می شوند.

 اساس درمان بر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی به خصوص گلوکوکورتیکوئیدها و کورتیکواستروئیدها، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین و یا متوترکسات، ایمونوگلوبین وریدی می باشد.

آسم یکی از شایع ترین نشانه های این سندرم می باشد. اما نشانه های این سندرم می توانند متعدد باشند، از جمله: تب یونجه، بثورات جلدی، خونریزی دستگاه گوارش، درد شدید و بی حسی در دست ها و پاها.

برخی از افراد مبتلا، علائم خفیفی دارند، در حالی که برخی دیگر عوارض شدید و یا تهدید کننده حیات را تجربه کرده اند. در این سندرم، سه مرحله وجود دارد و هر کدام با علائم و نشانه های خاص خود مشخص می شوند.البته همه افراد این سه مرحله را تجربه نمی کنند.

مراحل این سندرم عبارتند از:

۱- مرحله آلرژی

 این مرحله توسط تعدادی از واکنش های آلرژیک مشخص می شود، از جمله:

• آسم : اولین علامت این سندرم می باشد. در افراد مبتلا به این سندرم که آسم نیز دارند، علائم معمولا شدیدتر می شود و ممکن است نیاز به استروئید برای کنترل علائم داشته باشیم. افرادی که در حال پیشرفت و توسعه آسم در زندگی هستند، لزوما به این معنا نیست که دارای این سندرم می شوند.با اینحال، اگر این سندرم رخ دهد، یکی از شکایات افراد مبتلا، دچار شدن به آسم می باشد.
• تب یونجه : این مشکل بر مخاطی بینی اثر می گذارد و باعث آبریزش بینی، عطسه کردن و خارش می شود.
• سینوزیت : شما ممکن است درد صورت و پولیپ های بینی را تجربه کنید.

2- مرحله ائوزینوفیلیک :

 در این مرحله گلبول های سفید خون کمک به سیستم ایمنی می کنند و با عفونت های خاص می جنگند. در این سندرم، به طور غیر طبیعی تعداد زیادی از ائوزینوفیل ها (نوعی گلبول سفید خون) در خون و در بافت ها یافت می شوند و می تواند به آنها آسیب جدی وارد کند. علائم افزایش ائوزینوفیل بستگی به محل تاثیرگذاری دارد. غالبا، ریه و مری و معده را درگیر می کند. افزایش ائوزینوفیل می تواند نشان دهنده آلرژی باشد و به معنای توسعه و رشد سندرم چرچ اشتراوس نمی باشد.

به طور کلی، علائم این مرحله شامل موارد زیر است:

• تب
• از دست دادن اشتها
• کاهش وزن
• آسم
• خستگی
• تعریق شبانه
• سرفه
• درد شکم
• خونریزی دستگاه گوارش

این مرحله می تواند ماه ها و یا سال ها ادامه داشته باشد و ممکن است در برخی زمان ها این علائم ناپدید شوند و دوباره برگردند.

همچنین، افرادی هم ممکن است علائم افزایش ائوزینوفیل و علائم اسکولیت سیستمیک (سومین مرحله سندرم چرچ اشتراوس) را با هم داشته باشند.

3- مرحله واسکولیت :

 مشخصه واضح در این مرحله عبارت است از التهاب شدید عروق. باریک شدن عروق خونی موجب کاهش جریان خون به اندام های مهم و بافت ها می شود. از جمله این بافت ها، پوست، قلب، سیستم اعصاب محیطی، ماهیچه ها، استخوان ها و دستگاه گوارش می باشد.

گاهی اوقات، کلیه ها هم درگیر می شوند. در طی این مراحل، شما ممکن است احساس ناخوشی و کاهش وزن ناخواسته، ورم غدد لنفاوی، ضعف و خستگی کنید.

بر اساس آن که، کدام اعضاء درگیر شده باشند، علائم مختلف می باشد، از جمله:

• بثورات و یا زخم شدن پوست
• درد و ورم مفاصل و ماهیچه ها
• درد شدید، بی حسی (کرختی) و سوزن سوزن شدن دست ها و پاها (بر اثر درگیر شدن اعصاب محیطی)
• درد شدید شکمی
• اسهال، تهوع و استفراغ
• تنگی تنفس از آسم و یا نارسایی احتقانی قلب
• خلط خونی (هموپتیز)
• درد قفسه سینه
• نامنظمی ضربان قلب
• خون در ادرار (هماچوری)

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

هر زمانی که متوجه پیشرفت علائم شدید، مانند: سخت نفس کشیدن و یا آبریزش بینی که متوقف نشود، مخصوصا اگر درد صورت نیز دارید.

اگر آسم و یا تب یونجه، به طور ناگهانی شدید شد.