گرانولوماتوز وگنر (Wegener's granulomatosis)

گرانولوماتوز با پلی آنژییت که به نام گرانولوماتوز وگنر معروف است نوع بسیار نادر از واسکولیت ها می باشد که باعث التهاب عروق خونی و در نتیجه کاهش جریان خون به برخی از اندامهای بدن می شود. به بافتهایی که به این ترتیب دچار التهاب می شوند گرانولوماز می گویند، که گاهی بر عملکرد آنها نیز تاثیر می گذارد. میزان شیوع آن در مردان کمی بیشتر از زنان است. شروع این بیماری معمولا با تظاهراتی در گوش، حلق و بینی و مشکلاتی از جمله خون دماغ شدن و پوسته پوسته شدن بینی و گاهی اوقات سرفه خونی همراه است. این علایم می تواند گاهی یک یا دو سال قبل از شروع واسکولیت کلی در بدن ایجاد شود. اگر بیماری زود تشخیص و یا درمان نشود مشکلات کلیوی گاهی اوقات می تواند به نارسایی کلیه منجر گردد.

این بیماری مخصوصاً در کودکان، بسیار نادر است. تعداد موارد جدید بیماری در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در یک ملیون کودک برآورد میشود. بیش از ۹۷% از موارد در جمعییت سفید پوست (آسیائی) گزارش شده است.

در کودکان، هردو جنس به تساوی مبتلا میشوند هرچند در بالغین مردان کمی بیش از زنان مبتلا میشوند.

 

تشخیص:

وجود علایم کلینیکی ضایعات التهابی در سیستم تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با تظاهرات کلیوی، غالبا با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح موادی که توسط کلیه پاک میشوند (کراتینین و اوره) حاکی از کاهش کار کلیه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را بوجود میآورند.

 آزمونهای خونی متداول افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهاب (ESR,CRP) رانشان میدهند. در گروه عمده ای از بیماران میتوان نوعی پادتن بنام ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.

دلایل:

علت دقیق این بیماری هنوز شناخته نشده اما بنظر می رسد پس از یک عفونت یا سایر التهابات در بدن که باعث یک واکنش غیرطبیعی در سیستم ایمنی شود، توسعه می یابد.
این واکنش ممکن است منجر به التهاب و انقباض عروق خونی و توده های بافتی مضر (گرانولوماز) شود. گرانولوماز بافت های سالم را آسیب می زند و عروق خونی تنگ شده مقدار جریان خون و اکسیژنی که به سمت بافت ها و اندام ها می رود را کاهش می دهند.
 

عوامل افزایش خطر

گرانولوماتوز وگنر در هر سنی می تواند رخ دهد. اما بیشتر افراد در سنین 40 و 65 را درگیر می کند.

مراقبت:

درمان این بیماری بایستی تحت نظر پزشک فوق تخصص روماتولوژیست صورت گیرد. پزشک با مشاهده وضعیت بیمار اقدام به تجویز دارو می نماید
موثرترین دارو در درمان این بیماری سیکلوفوسفامید + گلوکو کورتیکوئیدها ( پردنیزولون ) می باشد .
ترکیبات دارویی دیگر متوتروکسات + پردنیزولون و آزاتیوپرین می باشد .
بطور کلی این بیماری درمان قطعی ندارد و با مصرف دارو دوره های فعال و خاموش بیشماری را می بینیم . تاکنون راهی جهت پیشگیری ازاین بیماری پیشنهاد نشده است .

8/12/95

علائم:

علائم گرانولوماتوز وگنر ممکن است ناگهان یا در طول چند ماه بروز کند. اولین علائم هشدار معمولا در دستگاه تنفسی ظاهر می شود مثلا در سینوس ها، گلو یا ریه ها. وضعیت بیمار اغلب به سرعت بدتر می شود و عروق خونی و اندام هایی که توسط این عروق تغذیه می شوند را تحت تاثیر قرار می دهد؛ از جمله کلیه ها.

علائم و نشانه های گرانولوماتوز وگنر به شرح زیر است:
  • آبریزش بینی، گرفتگی بینی، عفونت سینوس ها و خون دماغ
  • سرفه، گاهی همراه با خلط خونی
  • تنگی نفس و خس خس سینه
  • تب
  • خستگی و درد عمومی در بدن
  • بی حسی اندام ها، انگشتان دست یا پا
  • کاهش وزن
  • خون در ادرار
  • زخم های پوستی یا کبودی پوست
  • قرمزی، سوزش یا درد چشم
  • عفونت گوش
در برخی بیماران تنها ریه ها درگیر می شود. اگر کلیه ها درگیر شوند ممکن است متوجه هیچ علامتی نشوید. اما آزمایشات خون و ادرار به تشخیص مشکل کمک می کند. اگر درمان نشودنارسایی کلیه و آنمی اغلب اتفاق می افتد.

همه بیماران طیف وسیع درگیری ارگانهائی که در بالا ذکر شد را پیدا نمیکنند وچیزی که تحـت عــنوان Limited WG نامـیـده میشود به معـنای آن است کـه بیماری محـدود بـه حدقـه وسیستم تنفـسی است بدون آنکه کلیه درگیر شده باشد.
 

عوارض بیماری وگنر

علاوه بر تاثیر این بیماری بر بینی، گلو و ریه ها ممکن است پوست، چشم ها، گوش ها، کلیه ها، قلب و دیگر اندام ها نیز درگیر شوند. عوارض این بیماری شامل موارد زیر است:

  • از دست دادن شنوایی
  • زخم های پوستی
  • بیماریهای قلبی
  • آسیب کلیه ها
  • کاهش ارتفاق پل بینی و تغییر شکل بینی (saddling) به دلیل ضعیف شدن غضروف
  • ترومبوز ورید عمیق